特发性炎症性肌病相关

特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs），统称肌炎，是一组异质性疾病，其临床特征是慢性肌肉无力、肌肉耐力低和肌肉组织炎症细胞浸润。根据临床和组织病理学特征的差异分为多发性肌炎（Polymyositis，PM）、皮肌炎（Dermatomyositis，DM）和包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）。多发性肌炎（Polymyositis，PM）是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征，若病变同时累及皮肤称为皮肌炎（Dermatomyositis，DM），其他器官如肺、心脏、关 节、胃肠道等也可受累，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病（Diagnosis and classification of idiopathic inflammatory myopathies [J].J Intern Med,2016,280(1):39-51.; The epidemiology of polymyositis [J].Am J Med,1970,48(6):715-723.）。肌炎特异性自身抗体（myositis specific antibodies，MSAs）的识别与临床表型显著相关。例如，坏死性疾病抗原主要包括SRP与HMGCR；MDA5自身抗体阳性DM患者伴发间质性肺病的风险显著高于阴性患者（The Diagnosis and Treatment of Antisynthetase Syndrome. Clin Pulm Med. 2016;23(5):218-226.）。因此筛查肌炎谱相关抗体对于评估病人的疾病进展和治疗情况有重要作用。

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