中枢神经系统脱髓鞘疾病和相关

中枢神经系统脱髓鞘疾病（Demyelination Diseases of CNS）是以中枢神经系统多灶性以及炎性脱髓鞘为主的一系列自身免疫系统疾病，包括视神经脊髓炎、MOGAD和胶质纤维酸性蛋白星形细胞病等。约有80 %的视神经脊髓炎（Neuromyelitis optica，NMO）病人的血清中可检测出血清水通道蛋白4（AQP4）自身抗体（Antibody to aquaporin-4 in the long-term course of neuromyelitis optica[J]. Brain, 2008, 131(Pt 11): 3072-80.）。2018年，国际上提出的《MOG脑脊髓炎诊断和抗体检测专家共识》和《MOG-IgG相关疾病的拟诊断标准》建议把抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）定义为一种独立疾病谱。胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（glial fibrillary acidic protein astrocytopathy，GFAP）是一种中枢神经系统自身免疫性炎症性中枢神经系统疾病，主要累及脑膜、脑、脊髓和视神经，以发热、头痛、脑病、脊髓炎、视力异常为主要临床特征，其特异性诊断标记物为GFAP抗体（自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的研究现状[J].中国神经免疫学和神经病学杂志, 2019, 26(6): 437-440.）。上述相关自身抗体检测在相应疾病诊断中具有高度特异性，抗体水平与疾病进展密切相关。

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